¿Qué son las Enfermedades Neuromusculares?

Aunque son menos comunes, las enfermedades neuromusculares pueden surgir en cualquier momento de nuestra vida, de manera adquirida o de forma hereditaria.

 Al ser progresivas afectan otros puntos del sistema nervioso periférico. A consecuencia de esto pueden aparecer patologías como la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), miopatías, radiculopatías, neuropatías periféricas, entre otras. Dado que actúan sobre el sistema nervioso afectan de manera significativa la calidad de vida de los pacientes.

Las condiciones neuromusculares engloban un grupo de más de 200 patologías que se caracterizan por cursar con debilidad muscular generalizada, involucrando miembros superiores y/o inferiores, músculos orofaríngeos y respiratorios, ocasionando dificultades para tragar, hablar y respirar.

Tienen diferentes nombres según la afectación de la unidad motora, y pueden progresar a la incapacidad de respirar espontáneamente, requiriendo tratamiento con ventilación mecánica en casa.

 

Esclerosis Lateral Amiotrófica – ELA

La ELA es una de las enfermedades neuromusculares más conocidas ¿por qué motivo? Veamos a continuación la razón y los números principales:

40 años en adelante, es el rango de edad de la mayoría, con mayor incidencia entre los 50 y 70 años de edad.

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2 hombres cada 1 mujer se ven afectados

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2 de cada 100.000 es la incidencia del ELA entre la población general

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La ELA es una condición que progresa y limita la vida de manera gradual, pudiendo afectar el caminar, el habla, la deglución y la respiración. Este término abarca un grupo de enfermedades relacionadas que afectan a las neuronas motoras, también conocidas como motoneuronas, las cuales se encuentran en el cerebro y la médula espinal. Estas células nerviosas son responsables de controlar el funcionamiento de nuestros músculos. Con el tiempo, los mensajes que envían estas neuronas comienzan a fallar, lo que provoca debilidad, rigidez y atrofia muscular. Es importante destacar que no todos los síntomas se presentan en todas las personas afectadas, y es poco probable que todos se desarrollen al mismo tiempo o en un orden específico.1

¿En qué consiste el tratamiento de las enfermedades neuromusculares?

En la fase inicial de la enfermedad neuromuscular, puede que se presenten síntomas respiratorios nocturnos, con desaturación durante el sueño, incapacidad para alcanzar la fase REM, despertares nocturnos, fatiga y somnolencia diurna. En esta etapa el médico puede evaluar como necesario el uso de soporte ventilatorio no invasivo (CPAP o BIPAP) durante la noche, asociado a máscaras nasales o buconasales según la comodidad del paciente.

Los médicos suelen indicar ventilación mecánica cuando el paciente no puede respirar de manera espontánea por las vías normales y requiere un soporte respiratorio. También conocidos de forma simple como respirador, estos equipos se utilizan para permitir que el paciente descanse los músculos respiratorios hasta que sea capaz de reasumir la respiración espontánea.

La pérdida de la fuerza de los músculos respiratorios y la hipoventilación conducen a la incapacidad de eliminar las secreciones de las vías respiratorias. En este caso, la higiene bronquial se puede realizar mediante un equipo de tos asistida, capaz de reproducir de manera eficiente y segura la mecánica de la tos.Estos equipos ofrecen un método alternativo, seguro, no invasivo y cómodo a la aspiración.

Algunos pacientes, pese a respirar de manera espontánea, requieren oxígeno a velocidades de flujo más altas que el promedio. Si es el caso, el profesional tratante puede indicar terapia con equipos de alto flujo, que brindan un soporte respiratorio no invasivo, suministrando aire caliente, humidificado, y enriquecido en oxígeno. Este tipo de tratamiento mejora la oxigenación 3, la frecuencia respiratoria 4, cuadros de disnea4 y el confort del paciente 5. Su contribución a mejorar el tiempo de recuperación y extubación1-2 puede resultar en mejores resultados y estadías más breves en las unidades de cuidados intensivos.5

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Referencias

  1. Asociación ELA Argentina - http://asociacionela.org.ar/web/pagina.php?id=14
  2. Asociación ELA Argentina - http://asociacionela.org.ar/web/pagina.php?id=127
  3. Improvements in oxygenation - Corley 2011; Parke 2009; Roca 2010; Sztrymf 2011; Sztrymf 2011a
  4. Respiratory rate - Corley 2011; Roca 2010; Sztrymf 2011; Sztrymf 2011a
  5. Dyspnoeam - Corley 2011; Roca 2010; Sztrymf 2011
  6. Patient comfort - Corley 2011; Roca 2010; Tiruvoipati 2010